Основное меню:

Нашли ошибку в тексте?
Пожалуйста выделите ее и нажмите:
Ctrl + Enter

Реклама:

Загрузка...

Функциональная надпочечниковая гиперандрогения

К функциональной надпочечниковой гиперандрогении относится:

•    неклассическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников — дефект 21 -гидроксилазы;
•    системные заболевания, при развитии которых имеет место стимуляция сетчатой зоны коры надпочечников (кортиколиберин-эктопированные опухоли, болезнь Иценко—Кушинга, гиперпролактинемия, акромегалия).
                                                                                                                                            


Заболевание наследуется аутосомно-рецессивно, причем имеется связь отдельных его форм с определенными аллелями HLA, поскольку гены HLA и ген, кодирующий 21-гидроксилазу, локализованы на 6-й хромосоме. Этим объясняется тот факт, что родственники, страдающие недостаточностью 21-гидроксилазы, обычно идентичны по HLA. Существует несколько форм недостаточности 21-гидроксилазы: классическая (при рождении определяются наружные половые органы промежуточного типа), сольтеряющая и неклассическая, или поздняя (проявляется гетеросексуальным половым развитием, ...

При врожденной гиперплазии коры надпочечников назначают препараты не образующихся гормонов. Для подавления избыточной секреции АК.ТГ и уменьшения синтеза андрогенов корой надпочечников применяют лечебные суточные дозы преднизалона с учетом возраста: в возрасте 1-3 лет — 0,005 г; 4-6 лет — 0,005-0,007 г; 710 лет — 0,007-0,01 г; 11-14 лет — 0,0075-0,01 г; 15-18 лет — 0,01-0,015 г. В среднем лечебная доза преднизалона составляет 5 мг/сут, дексаметазона — 0,5 мг в сутки. Поскольку к преждевременному закрытию эпифизарных зон роста при этом заболевании могут привести ...

Следует помнить об кортиколиберин-эктопированных опухолях, при которых в начале заболевания появляются андрогензависимые синдромы, однако вскоре преобладают симптомы гиперкортизолемии. При андрогенпродуцирующих опухолях яичников и надпочечников речь идет об новообразованиях, морфогенез которых связан с текальными и стромальными клетками яичников или клетками сетчатой зоны коры надпочечников (андростерома, кортикостерома, первичный рак коры надпочечников). Примерно 50 % тестостерона образуется в результате периферического метаболизма ...