1 группа

1. Гипоталамо-гипофизарная недостаточность.
Гипоталамическая и гипофизарная формы: лютеинизирующий гормон < 5 МЕ/л, фолликулостимулирующий гормон < 3 МЕ/л, эстрадиол < 70 пмоль/л, концентрации других пептидных и стероидных гормонов в пределах базального уровня. Больные характеризуются аменореей, чаще первичной (65 %), реже вторичной (35 %).

Отсутствие эстрогенного влияния на организм женщины формирует характерные особенности фенотипа, к которым относятся:

•    евнухоидное телосложение;
•    высокий рост, длинные конечности;
•    скудное оволосение на лобке и в подмышечных впадинах;
•    гипоплазия молочных желез, половых губ;
•    уменьшение размеров матки и яичников;
•    отрицательная прогестероновая проба.

У 10% больных этой группы имеет место отсутствие или снижение обоняния (синдром Каллменна). Дифференциальная диагностика преимущественно гипоталамического или гипофизарного уровня поражения проводится на основании анализа результата пробы с гонадолиберином.

Методы лечения. Для гипофизарных форм — стимуляция овуляции гонадотропинами. Для гипоталамических форм — стимуляция овуляции гонадотропинами и аналогами рилизинг-гормона гонадотропинов.

Прогноз восстановления менструальной и репродуктивной функций неблагоприятный.

2. Гипогонадотропный гипогонадизм, обусловленный гиперпролактинемией.

Различают функциональную гиперпролактинемию и обусловленную пролактиновой гипофиза.

Содержание пролактина 1—20 тыс. МЕ/л, концентрация гонадотропинов и эстрадиола ниже или в пределах базального уровня, концентрация других гормонов также в пределах базального уровня.

Наблюдается нарушение менструальной функции по типу вторичной аменореи (60%), олигоменореи (30%), недостаточности лютеиновой фазы (10%). У 30% больных выявляется галакторея.

Фенотипически больные имеют правильное женское телосложение, развитые вторичные половые признаки.

Методы лечения. При функциональной гиперпролактинемии и отсутствие показаний к хирургическому удалению пролактиномы гипофиза назначают препараты, снижающие уровень пролактина в плазме крови (бромокриптин, парлодел, норпролак, достинекс).

Восстановление менструальной и репродуктивной функций возможно у 20—25 % больных с невысоким уровнем пролактина.