Основное меню:
Нашли ошибку в тексте?
Пожалуйста выделите ее и нажмите:
Ctrl + Enter
Пожалуйста выделите ее и нажмите:
Ctrl + Enter
Реклама:
Аномалии развития половых органов
Половая дифференцировка определяется набором половых хромосом (генетический пол). В эмбрионе, который содержит 46 хромосом, и имеется половая хромосома XY, развивается плод мужского пола. В короткой части Y хромосомы существует область, известная как SRY (sex-determining region) ген. Этот ген отвечает за развитие яичка и продукцию им белка, известного как тестикулярный детерминантный фактор (ТДФ). ТДФ напрямую влияет на развитие недифференцированных гонад в яичко.
Яичко содержит клетки двух типов: клетки Лейдига и клетки Сертоли. Клетки Сертоли ответственны за продукцию мюллерова ингибитора. Клетки Лейдига продуцируют тестостерон, который способствует развитию вольфова протока, приводя к развитию семявыносящего протока, придатков яичка и семенных пузырьков. Тестостерон сам по себе не оказывает особого влияния на клоаку, но для проявления андрогенного эффекта он превращается клетками клоаки через энзим 5а-редуктазу в дегидротестостерон.
Этот андрогинный эффект приводит к развитию пениса и мошонки. Отсутствие Y хромосомы и присутствие двух X хромосом означает, что мюллеров ингибитор не производится и мюллеров проток у женщин не исчезает. Отсутствие тестостерона означает, что вольфовы протоки исчезают, и отсутствие андрогенного эффекта на клоаку приводит к образованию женского фенотипа.
Таким образом, в результате развития гонад образуется яичко или яичник, что называется гонадным полом. Дальнейшее развитие внутренних и наружных гениталий определяет фенотипический или гражданский пол. Развитие ЦНС определяет сексуальную мужскую или женскую ориентацию, которую называют психологическим полом.
Синдром Шерешевского-Тернера. У большинства больных с синдромом Тернера определяется кариотип 45,X, реже встречается мозаицизм — кариотип 45,Х/46,ХХ, 45,X/46,XY.
При дисгенезии гонад (кариотип XY) генетические изменения приводят к патологическому развитию яичка. Яичко не может производить андрогены или мюллеровы ингибиторы. В связи с этим развивается женский организм с генотипом XY. Если генетическая аномалия приводит к недостатку энзимов в биосинтезе андрогенов, тестостерон не сможет вырабатываться яичком. Однако некоторые андрогены могут продуцироваться в зависимости от того, какой энзим отсутствует. Следовательно, некоторый эффект воздействия на наружные гениталии присутствует, что приводит к ...
Классификации пороков развития внутренних половых органов представлена на рис. 4.7.
Класс I. Сегментарная агенезия: • влагалища; • шейки матки; • тела матки; • маточных труб; • комбинированная. Класс II. Однорогая матка: • с рудиментарным рогом; • имеющим полость, сообщающуюся с полостью матки; • имеющим полость, не сообщающуюся с полостью матки; • не имеющим собственной полости; • без рудиментарного рога. Класс III. Двойная матка. Класс IV. Двурогая матка: • рога разделены до внутреннего маточного зева; ...
При аномалии развития наружные половые органы могут быть с признаками вирилизации и развиваться по мужскому типу. Эта патология наиболее часто встречается при врожденной гиперплазии надпочечников.